Σύνδρομο PFAPA: Τι είναι, Συμπτώματα, Διάγνωση και Σύγχρονη Αντιμετώπιση

Το σύνδρομο PFAPA αποτελεί ένα από τα συχνότερα περιοδικά φλεγμονώδη σύνδρομα της παιδικής ηλικίας. Το όνομά του προέρχεται από τα αρχικά των βασικών του χαρακτηριστικών: Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, Adenitis (περιοδικός πυρετός, άφθες στόματος, φαρυγγίτιδα και τραχηλική λεμφαδενίτιδα).

Παρότι συχνά προκαλεί έντονη ανησυχία στους γονείς, το σύνδρομο PFAPA είναι καλοήθης κατάσταση, χωρίς μόνιμες επιπτώσεις στην ανάπτυξη ή στο ανοσοποιητικό σύστημα του παιδιού.

Τι είναι το σύνδρομο PFAPA;

Το σύνδρομο PFAPA χαρακτηρίζεται από επαναλαμβανόμενα επεισόδια υψηλού πυρετού, τα οποία εμφανίζονται με σχεδόν σταθερή περιοδικότητα, συνήθως κάθε 3–6 εβδομάδες. Τα επεισόδια συνοδεύονται από φλεγμονώδη συμπτώματα στον φάρυγγα και στους τραχηλικούς λεμφαδένες.

Το PFAPA δεν θεωρείται λοιμώδες νόσημα και δεν μεταδίδεται, ενώ δεν σχετίζεται με κάποιο συγκεκριμένο μικρόβιο ή ιό. Πρόκειται για διαταραχή της ρύθμισης της φλεγμονώδους απάντησης του οργανισμού.

Σε ποια ηλικία εμφανίζεται;

Το σύνδρομο PFAPA εμφανίζεται συνήθως:

• στην ηλικία 2–5 ετών

• σπανιότερα σε μεγαλύτερα παιδιά

• πολύ σπάνια σε ενήλικες

Τα περισσότερα παιδιά εμφανίζουν αυτόματη ύφεση των συμπτωμάτων μέχρι την εφηβεία.

Μπορεί να σας ενδιαφέρει: Οι Καλύτεροι Χειρουργοί ΩΡΛ στην Ελλάδα το 2025

Ποια είναι τα κύρια συμπτώματα του συνδρόμου PFAPA;

Τα επεισόδια PFAPA έχουν αιφνίδια έναρξη και περιλαμβάνουν:

• Υψηλό πυρετό (συχνά >39°C), διάρκειας 3–5 ημερών

• Φαρυγγίτιδα, με έντονο πονόλαιμο

• Διογκωμένους τραχηλικούς λεμφαδένες

• Άφθες στο στόμα (επώδυνες στοματικές βλάβες)

Μεταξύ των επεισοδίων, το παιδί είναι εντελώς ασυμπτωματικό, με φυσιολογική ανάπτυξη και καλή γενική κατάσταση.

Πώς γίνεται η διάγνωση του PFAPA;

Η διάγνωση του συνδρόμου PFAPA είναι κλινική και βασίζεται:

• στο ιστορικό περιοδικών πυρετικών επεισοδίων

• στη χαρακτηριστική συμπτωματολογία

• στον αποκλεισμό άλλων αιτιών

Δεν υπάρχει ειδική εργαστηριακή εξέταση για το PFAPA. Κατά τη διάρκεια των επεισοδίων μπορεί να παρατηρηθούν:

• αυξημένοι δείκτες φλεγμονής (CRP, ΤΚΕ)

• φυσιολογικές εξετάσεις μεταξύ των επεισοδίων

Η διαφοροδιάγνωση περιλαμβάνει:

• υποτροπιάζουσες λοιμώξεις

• άλλες αυτοφλεγμονώδεις νόσους

• ανοσολογικές διαταραχές

Ποια είναι η θεραπευτική αντιμετώπιση;

Φαρμακευτική αντιμετώπιση

Η χορήγηση κορτικοστεροειδών (π.χ. πρεδνιζολόνη) σε εφάπαξ δόση κατά την έναρξη του επεισοδίου μπορεί να οδηγήσει σε:

• ταχεία υποχώρηση του πυρετού

• βελτίωση των συμπτωμάτων

Ωστόσο, σε ορισμένα παιδιά μπορεί να μειώσει το χρονικό διάστημα μεταξύ των επεισοδίων.

Ρόλος της αμυγδαλεκτομής στο σύνδρομο PFAPA

Η αμυγδαλεκτομή έχει μελετηθεί εκτενώς ως θεραπευτική επιλογή στο σύνδρομο PFAPA. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, ιδιαίτερα όταν:

• τα επεισόδια είναι συχνά

• τα συμπτώματα είναι έντονα

• επηρεάζεται σημαντικά η ποιότητα ζωής του παιδιού

η χειρουργική αφαίρεση των αμυγδαλών μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ή σχεδόν πλήρη ύφεση των επεισοδίων.

Η απόφαση για αμυγδαλεκτομή λαμβάνεται εξατομικευμένα, μετά από συνεργασία ΩΡΛ, παιδιάτρου και οικογένειας.

Είναι επικίνδυνο το σύνδρομο PFAPA;

Το σύνδρομο PFAPA:

• δεν προκαλεί μόνιμες βλάβες

• δεν επηρεάζει την ανάπτυξη

• δεν σχετίζεται με ανοσοανεπάρκεια

Παρότι τα επεισόδια είναι έντονα, η συνολική πρόγνωση είναι εξαιρετική.

Πότε πρέπει να απευθυνθούν οι γονείς σε γιατρό;

Ιατρική αξιολόγηση είναι απαραίτητη όταν:

• ο πυρετός επανεμφανίζεται με περιοδικότητα

• συνοδεύεται από πονόλαιμο και διογκωμένους λεμφαδένες

• δεν ανταποκρίνεται στη συνήθη αγωγή

Η έγκαιρη διάγνωση βοηθά στην αποφυγή περιττών εξετάσεων και άσκοπης αντιβιοτικής αγωγής.

Σημείωση Iatromedia

Το Iatromedia αποτελεί ενημερωτικό μέσο υγείας και οι πληροφορίες που δημοσιεύονται έχουν καθαρά ενημερωτικό χαρακτήρα. Η διάγνωση και η θεραπεία του συνδρόμου PFAPA πρέπει να γίνεται πάντα από εξειδικευμένο ιατρό.